Կառավարելով մուկովիսցիդոզը՝ մարտահրավերներ և հաղթանակներ

Մուկուվիսցիդոզը կամ ենթաստամոքսային գեղձի կիստոզ ֆիբրոզը,  գենետիկ հիվանդություն է, որի ժամանակ երեխան մորից և հորից ստանում է մեկական դեֆեկտով գեն և նրա մոտ զարգանում է հիվանդություն: Այս հիվանդության առանձնահատկությունների, ռիսկերի և կառավարման հնարավորությունների մասին զրուցեցինք Մուկովիսցիդոզի կենտրոնի բժշկուհի Մուրացան Համալսարանական հիվանդանոցի  Մանկաբուժության թիվ 1 ամբիոնի բժշկուհի Սաթենիկ Հարությունյանի հետ:

Բժշկուհի Հարությունյան, գոյություն ունե՞ն  ռիսկային խմբեր:

Satenik Harutyunyan

-Մուկովիսցիդոզի առումով ռիսկային խմբերի մասին մենք կկարողանանք խոսել միայն այն ժամանակ, երբ կունենանք նորածնային սքրինինգ: Հիմա ռիսկային համարվում են թիրախ ընտանիքները, այսինքն այն ընտանիքները, որտեղ արդեն կա մուկովիսցիդոզով հիվանդ մեկ երեխա: Ըստ մուկովիսցիդոզի համաշխարհային ֆոնդի ուղեցույցի, այն ընտանիքները, որտեղ մուկովիսցիդոզով հիվանդ գոնե մեկ երեխա կա, մյուս երեխաները ևս պետք է հետազոտվեն: Ցավոք, ոչ բոլոր հայ ընտանիքներն են համաձայնվում, որ իրենց մյուս երեխաները հետազոտություն անցնեն: Յուրաքանչյուր հղիության ընթացքում  կա 25% հավանականություն, որ մուկովիսցիդոզով հիվանդ երեխա կծնվի:

-Ստացվում է որ ոչ մի ծնող ապահովագրված չէ, որ իր երեխան չի ծնվի մուկովիսցիդոզով:

Այո: Աշխարհի շատ երկրներում մյուս սքրինինգների հետ մեկտեղ նորածինների մոտ իրականացվում է մուկովիսցիդոզի նորածնային սքրինինգ: Մեր երկրում դա չի իրականացվում: Դրա համար հասարակությունը պետք է ծանոթ լինի հիվանդության հետ:

-Արդյո՞ք յուրաքանչյուր հիվանդ դառնում է հաշմանդամ: Հայաստանում հաշմանդամության կարգ ստանալը մուկովիսցիդոզով հե՞շտ է,  թե դժվար:

-Այո, բոլոր երեխաները հաշմանդամ են: Ըստ ՄԱԿ-ի 2006 թվականին ընդունած կոնվենցիայի՝ հաշմանդամություն բերող կոչվում է այն հիվանդությունը, որը ժամանակի ընթացքում իջեցնում է կյանքի որակը՝ պարբերաբար զարգացող ախտահարումների պատճառով: Ցավոք, մեր երկրում երեխաների հաճախ զրկում են հաշմանդամության կարգից՝ նշելով որ նրանք առողջացել են, ինչը իրականում հնարավոր չէ: Փաստենք, որ եթե երեխան ամեն օր իր նորմալ ինքնազգացողությունը ապահովում է դեղամիջոցների օգնությամբ, դա նշանակում է որ նա չի բուժվել:

-Ի՞նչ է անհրաժեշտ այս հիվանդությամբ տառապողների բնականոն կյանքի ապահովման համար: Կարո՞ղ է մուկովիսցիդոզով հիվանդ երեխան լինել հասարակության լիիրավ անդամ և ապրել հասակակիցների նման: Հայաստանում հիվանդ երեխաները կարողանում են ապրել լիարժեք կյանքով:

 -Նախևառաջ այս հիվանդներին անհրաժեշտ է հասարակության ադեկվատ և համբերատար վերաբերմունքը: Այս առումով լինում են ամենազարմանալի դեպքերը: Օրինակ դպրոցից կարող ենք ստանալ հարցում, որտեղ խնդրում են համապատասխան փաստաթղթով հավաստել որ երեխան վարակիչ չէ: Հասրակությունը պետք է թույլ տա, որ մուկովիսցիդոզով հիվանդներըը իրենց լիարժեք զգան: Անհրաժեշտ է, որ նրանք ստանան իրենց անհրաժեշտ բոլոր դեղամիջոցները, ապահովված լինեն համապատասխան սարքավորումներով, ունենան պատշաճ սնվելու հնարավորություն, ստանան բուժական հատուկ սնուցում` սննդային հավելումներ, որպեսզի ինտեգրվեն հասարակությանը:

Նրանք ոչնչով չեն տարբերվում հասակակիցներից,  նրանցից շատերը բավական օժտված են: Ի դեպ աշխարհահռչակ կոմպոզիտոր Ֆրեդերիկ Շոպենը նույնպես հիվանդ է եղել մուկովիսցիդոզով :

-Ինչպիսի՞ն պետք է լինի մուկովիսցիդոզով հիվանդի սնունդը:

Սնունդը պետք է լինի բարձր կալորիականությամբ, ճարպերով հագեցած, վիտամիններով հարուստ: Բացի այդ հիվանդներից շատերը  ստանում են փոխարինական ֆերմենտոթերապիա: Այսինքն,  ողջ կյանքի ընթացքում պետք է ստանան իրենց անհրաժեշտ ֆերմենտները: Բարեբախտաբար այսօր, եզակի բացառություններով, գրեթե բոլոր հիվանդները ստանում են այդ ֆերմենտները: Առանձնակի շնորհակալություն պետք է հայտնեմ մի շարք բուժհաստատությունների, որոնք հիվանդներին համապատասխան դեղորայքների և ֆերմենտների տրամադրման հարցում չեն թերանում:  Դրանք են Նորքի 3-րդ զանգվածում գտնվող «Սուրբ Գրիգոր Լուսավորիչ» բժշկական կենտրոնի պոլիկլինիկան, «Արմենիա» բժշկական կենտրոնի պոլիկլինիկան և «Մուրացան» համալսարանական պոլիկլինիկան:  «Մուրացան» բժշկական կենտրոնում է գտնվում մուկովիսցիդոզի դիսպանսեր կենտրոնը, որտեղ հսկվում են 0-18 տարեկան հիվանդները: Սրացումների դեպքում հիվանդները լիարժեք բուժում  ստանում են Մուրացան համալսարանական հիվանդանոցի մանկաբուժական թիվ 1 կլինիկայում մուկովիսցիդոզի մասնագետների  հսկողությամբ:

 

-Մեր երկրում կա՞ պետության պատշաճ ուշադրությունը այս հիվանդության վրա:

-Այո: Այն, որ ստեղծվել է Մուկոցվիսցիդոզի կենտրոն, կա դեղորայքային ապահովում, անվճար հետազոտություն և բուժում, վկայում են այդ մասին: Իհարկե, որոշակի խնդիրներ ևս կան: Խնդիրը վերաբերվում է մուկովիսցիդոզով հիվանդ մեծահասակների վարմանը և հսկողությանը: Ցավոք, այսօր այդ հիվանդները դուրս են մնում դիսպանսեր հսկողությունից, անվճար բուժման և հետազոտման հնարավորությունից

-Շնչառական վարակների և մուկովիսցիդոզի միջև կապ կա՞:

-Ոչ, բացարձակ: Դրանք իհարկե բացասական ազդեցություն ունեն մուկովիսցիդոզով հիվանդ երեխաների վրա, քանի որ նրանք այդ վարակները ավելի դժվար են հաղթահարում, քան առողջ երեխաները, բայց անմիջական կապ այստեղ չկա:

-Մուկովիսցիդոզը կարելի է ախտորոշել ծնված օրվանից և նույնիսկ նախածննդյան շրջանում: Ո՞ր դեպքերում է նախածննդյան շրջանում անհրաժեշտ անցկացնել հետազոտություն: Իրականացվու՞մ է այն մեր երկրում:

-Հետազոտությունը նախածննդյան շրջանում անհրաժեշտ է անցկացնել թիրախ ընտանիքներում, այսինքն այն ընտանիքներում, որտեղ կա մուկովիսցիդոզով հիվանդ մեկ երեխա: Հղիության ընթացքում հղիի մոտ փնտրում են երկու հիվանդ գեն: Սա իհարկե բարդ հեազոտություն է և այն իրականացնելը ևս բարդ է,  որովհետև Հայաստանում գենի լայնածավալ հետազոտություն չի իրականացվում: Կենտրոնը նախածննդյան ախտորոշման համար համագործակցում է բժշկական Գենետիկայի կենտրոնի հետ, իսկ դժվար դեպքերը հետազոտության ենք ուղարկում Ռուսաստանի Դաշնություն:

-Ի՞նչ քայլեր են ձեռնարկվում, եթե պտղի մոտ ախտորոշվում է մուկովիսցիդոզ:

-Եթե պտղի մոտ ախտորոշվում է մուկովիսցիդոզ, ապա համագործակցում ենք գինեկոլոգի հետ և կատարում ենք հղիության արհեստական ընդհատում: Ըստ միջազգային կոնվենցիայի՝ հղիության արհեստական ընդհատումը իրականացվում է միայն  ծնողների համաձայնությամբ:

 

-Որքա՞ն թանկ է մուկովիսցիդոզի բուժումը Հայաստանում և արդյո՞ք այն իրականացվում է անվճար հիմունքներով:

-Բուժումը շատ թանկ է: Դեղորայքը, սարքավորումները շատ թանկ են: Պետությունն իրականացնում է անվճար բուժօգնություն, հետազոտության, դիսպանտերիզացիայի տեսանկյուից նաև որոշակի չափով դեղորայքային առումով, բայց դեղորայքային լիարժեք ապահովումը  հնարավոր չէ, քանի որ կան շատ կարևոր  դեղամիջոներ, որոնք հայկական շուկայում բացակայում են և նաև շատ թանկ են:

Արտերկրում արդեն որոշ դեպքերում իրականացնում են գենոթերապիա, այսինքն բուժում են հիվանդ գենը: Մեզ ցավոք  այդ ծառայությունը դեռևս հաանելի չէ: