ՄՈՒԿՈՎԻՍՑԻԴՈԶ. Հիվանդություն, որը հնարավոր չէ կանխարգելել

Հարությունյան Սաթենիկ Արթուրի բժիշկ մանկաբույժ

Մուկովիսցիդոզի կենտրոն,
Մուրացան Համալսարանական հիվանդանոց, Մանկաբուժության թիվ 1 ամբիոն

-​ Բժշկուհի Հարությունյան, ի՞նչ է մուկովիսցիդոզը:

Մուկուվիսցիդոզը կամ ենթաստամոքսային գեղձի կիստոզ ֆիբրոզը, գենետիկ հիվանդություն է, որի ժամանակ երեխան մորից և հորից ստանում է մեկական դեֆեկտով գեն և նրա մոտ զարգանում է հիվանդություն: Ծնողները տվյալ դեպքում առողջ են, բայց հանդիսանում են մուկուվիսցիդոզի կրողներ: Գոյություն ունի որոշակի սպիտակուց, որը պատասխանատու է բոլոր արտաքին սեկրետոր գեղձերի աշխատանքի համար: Եթե այդ սպիտակուցը նորմալ չի սինթեզվում, կամ սպիտակուցի աշխատանքը նորմալ չի ընթանում զարգանում է մուկովիսցիդոզ: Հիվանդության ժամանակ արտաքին սեկրետոր գեղձերը, որոնք գտնվում են թոքերում, ենթաստամոքսային գեղձում, լեղուղիներում, աղիներում արտադրում են չափից շատ խիտ, մածուցիկ նյութ՝ սեկրետ, ինչով էլ պայմանավորում են հիվանդության նշանները: Եթե առողջ երեխան կամ մեծահասակը հիվանդանում է շնչառական վարակով նրա մոտ արտադրված խորխը հեշտությամբ դուրս է գալիս թոքերից: Մուկովիսցիդոզի դեպքում թոքերում զարգանում է «ճահճի օրենքը», այսինքն` խորխը կամ սեկրետը իր խտության պատճառով ինքնուրույն դուրս չի գալիս, ինչպես առողջ երեխայի դեպքում, ինչը ենթադրում է կողմնակի միջամտություն: Կուտակվող խորխի պայմաններում թոքերում բազմանում են շատ մանրէներ, որոնց հեռացումը ևս բարդ պրոցես է: Մուկովիսցիդոզին բնորոշ են տիպիկ միկրոբներ, որոնք ֆիքսվում են ստորին և վերին շնչուղիներում՝ կապտաթարախածին ցուպիկը, ոսկեգույն ստաֆիլակոկը:

Satenik Harutyunyan

-Ո՞ր օրգաններն են ախտահարվում հիվանդության ժամանակ:

Մուկովիսցիդոզի ժամանակ թոքերում զարգանում է քրոնիկ ինֆեկցիա, հաճախակի շնչառական վարակներ, թոքաբորբեր, շնչուղիները ձևափոխվում են, լայնանում, ինչը ավելի է հեշտացնում ինֆեկցիայի թափացումը և դժվարացնում է խորխի դուրս բերումը: Զարգանում է թոքահյուսվածքի վնասում, կորուստ, և կրճատվում է շնչուղիների շնչելու մակերեսը:

Ենթաստամոքսային գեղձում արտադրվող հյութը կամ սեկրետը հիվանդության դեպքում ևս խիտ է, այն չի հասնում աղիներ, տասներկումատյա աղիք: Քանի որ ֆերմենտը չի հասնում աղիներ, մարոսողությունը խանգարվում է: Լյարդի դեպքում լեղին ևս շատ մածուցիկ է: Այն ևս չի հասնում տասներկումատնյա աղի, խանգարվում է մարսողությունը, կուտակված լեղին վնասում է լյարդը:

Աղիների սեկրետը ևս շատ խիտ է, առաջանում է աղիքային կեղծ խցանման համախտանիշ: Երբեմն նույնիսկ կարող է իսկական աղիքային խցանման պատկեր լինել, որը նորածնային տարիքում արտահայտվում է մեկոնիումի ուշացած հեռացմամբ, աղիքային աննանցանելիությամբ:

Հարկ է նշել, որ այսօր մուկովիսցիդոզը շատ փոփոխվել է, կարող է հանդես գալ տարբեր դիմակներով: Հիվանդը կարող է ունենալ լիարժեք մարսողություն և ախտահարված լինեն միայն թոքերը: Հիվանդները կարող են ունենալ մեկ օրգանի շատ թեթև ախտահարում և ախտորոշվել շատ ուշ տարիքում: Մասնագետները գտնում են, որ մուկովիսցիդոզի արտահայտումն ու ընթացքը կախված է մի շարք գործոններից, որոնցից են՝ այլ գեների, միջավայրի ազդեցությունը, պոպուլյացիան, սնունդը:

Այսօր գոյություն ունի մեծահասակների մուկովիսցիդոզ տերմինը: Սա պայմանավորված է նաև այն փաստով նրանով, որ հիվանդությունը կարող է ախտորոշվել շատ ուշ, արդեն հասուն տարիքում:

-Ինչպե՞ս է արտահայտվում մուկովիսցիդոզը: Ո՞ր նախանշանները պետք է ծնողի համար ազդակ լինեն, մուկովիսցիդոզի կենտրոն դիմելու համար:

-Առաջին հերթին նշեմ, որ հիվանդը երբեք ինքը չպետք է ախտանիշներով գնա բժիշկի: Հիվանդին պետք է ուղղորդի համապատասխան մասնագետի մոտ առաջնային օղակի բժիշկը: Մեր երկրում՝ ընտանեկան բժիշկները: Այնուամենայնիվ նախանշանները հետևյալն են՝

Նորածինների մոտ նույնիսկ մեկոնիումի ուշացած հեռացումը, երկարատև դեղնուկը, դեղնուկի որոշակի բնույթը:

Կրծքի տարիքի երեխաների քաշի դանդաղ ավելացումը, բուժման չենթարկվող, ձգձգվող վարակները:

Ավելի մեծ տարիքում հիմնական նախանշանները հաճախ կրկնվող շնչառական ձգձգվող վարակներն են, քրոնիկ հարքթային ծոցերի վարակները, համապատասխան միկրոբների առկայությունը, ատիպիկ ասթման, լյարդի ցանկացած տիպի անբացատրելի ախտահարումը, տղամարդկանց ամլությունը:

-Հնարավո՞ր է Մուկովիսցիդոզը բուժել ամբողջությամբ:

-Հիվանդությունը բուժելի չէ, բայց կառավարելի է: Այն համարվում է կյանքի որակի վրա ազդող հիվանդություն, բայց եթե հիվանդը ստանում է համապատասխան բուժումը, նրա կյանքի որակը նկատելիորեն բարձրանում է: Հիվանդները նույնիսկ ամուսնանում են, երեխա են ունենում, լիարժեք ինտեգրվում են հասարակության:

Ո՞ր տարիքից է հնարավոր ախտորոշել մուկովիսցիդոզը:

Ծննդյան օրվանից և նաև նախածննդյան շրջանում: Վաղ աշխորոշման դեպքում բուժումը ավելի արդյունավետ է լինում:

-Ինչպիսի՞ն է մուկովիսցիդոզ ունեցող երեխայի կենսակերպը՝ կա՞ն ակնհայտ սահմանափակումներ:

-Որևէ սահմանափակում գոյություն չունի: Մուկովիսցիդոզով հիվանդները կարող են անել և ուտել, այն ինչ ցանկանում են: Լիարժեք բուժում ստանալու դեպքում հիվանդ երեխաները հասարակության մյուս անդամներից ոչնչով չեն տարբերվում:

-Մուկովիսցիդոզով հիվանդ երեխաների դեպքում արդյո՞ք հակացուցված չեն պատվաստումներիը:

-Ոչ, դրանք հատկապես ցուցված են, որովհետև այս երեխաները պետք է հեռու լինեն կապույտ հազից, հեմոֆիլուսային ինֆեկցիայից:

-Ինչպես նշեցիք՝ հիվանդությունը լիարժեք չի բուժվում, բայց հնարավոր է այն կառավարել՝ նպաստելով կյանքի որակի բարձրացմանը: Ի՞նչ միջոցառումներ են իրականացվում այս ուղղությամբ:

-Հիվանդությունը կառավարելով՝ մենք բարձրացնում ենք մարդկանց կյանքի որակը՝ այսպիսով երկարացնելով կյանքի տևողությունը: Այսօր մենք ունենք մուկովիսցիդոզով հիվանդ 24 տարեկան տղա, բայց այս ցուցանիշը շատ ցածր է և մենք կարող ենք անել շատ ավելին, եթե մեր կենտրոնը ունենա այն հագեցվածությունը, որը ունեն արտասահմանյան մուկովիսցիդոզի կենտրոնները:

Առողջություն ամսագիր N3